血液科：蠶豆症

【簡介】

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蠶豆症，正式名稱是「葡萄糖六磷酸鹽去氫酵素缺乏症」（Glucose-6-Phosphate DehydrogenaseDeficiency），又名G6PD缺乏症，是一種X染色體遺傳疾病，由於部分患者吃蠶豆後，會引起急性溶血現象，所以稱為「蠶豆症」。蠶豆症多發生在男性身上，發病率較女性高十倍。

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【成因】

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蠶豆症是一種X染色體遺傳疾病，患者體內缺乏G6PD，當接觸某些感染、某些藥物、樟腦丸、或吃到蠶豆時，可能引起溶血反應，這種溶血反應若未經治療可能導致死亡。

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【徵狀】　

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部分蠶豆症患者於食用蠶豆後，會發生急性溶血，出現倦怠、頭痛、噁心、嘔吐、蒼白、腰痛、發燒、全身黃疸、茶色尿等徵狀。溶血現象通常在吃蠶豆後數小時至一、兩天內發生，通常需要緊急輸血，以免有性命之虞。

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【治療】

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蠶豆症由於是基因缺陷所致，目前沒有治癒方法。

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【預防】

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由於蠶豆症是染色體基因異常造成的先天性疾病，目前沒有預防方法，惟蠶豆症患者只要在日常生活中多加注意，便可以避免出現溶血現象：

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●居家環境、衣櫥、廁所內避免使用樟腦丸。

●避免進食蠶豆及其製品。

●切勿胡亂服藥，所有藥物均須經過醫生處方；看病吃藥前，也要先告知醫生或藥劑師，自己患有蠶豆症，以策萬全。

●受傷時，不要使用含龍膽紫的消毒水，例如紫藥水。

●當出現疲累、黃疸或茶色尿現象時，應盡速求醫。