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罕見威爾森氏症 銅離子代謝異常
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作者:
timmychoo
時間:
2017-12-21 11:37 AM
標題:
罕見威爾森氏症 銅離子代謝異常
健康
醫療/編輯部整理
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1名年約30歲的沈先生，工作常需搬重物，某日搬運時察覺手不自主抖動，後來手抖到字都無法寫，連腳也開始抖、走路遲緩不穩，開始出現頭暈、疲累等症狀。求診後發現沈先生的弟弟曾被診斷威爾森氏症，具有家族病史，檢查後沈先生確診為罕見的威爾森氏症，藥物治療後病情穩定，持續回診追蹤。
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威爾森氏症為隱性遺傳疾病 好發於40歲以下
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南投醫院神經內科主任張嘉為表示，威爾森氏症是少見的隱性遺傳疾病，好發於40歲以下的年輕人。因銅離子代謝異常，使得銅離子累積在肝、腦、角膜等器官，對人體組織產生毒性與破壞，造成肝功能異常、神經問題甚至出現精神疾病症狀。
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過量的銅堆積會導致患者的腦幹受損，特別的是會在核磁共振影像中出現狀似熊貓的圖形，患者會出現動作及反應遲緩的症狀。在眼睛周邊可見棕綠色環，肝臟疾病則易導致肝炎、肝硬化甚至肝衰竭。
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發病恐出現顫抖、行動遲緩 甚至憂鬱症
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神經系統方面則會出現顫抖、行動遲緩、身體僵硬等類似巴金森氏症的症狀，也有患者會出現情緒不穩、憂鬱症等精神症狀。由於這為遺傳性疾病，確診後建議家中兄弟姊妹也應接受篩檢。
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張嘉為主任提醒，治療威爾森氏症需要終身服藥，協助將銅從體內排出。患者應遵循醫囑，切勿任意減藥或停藥。飲食應避免食用海鮮類（特別是深海魚類、帶殼海鮮）、動物內臟、巧克力、堅果類等富含銅的食物，以免加重身體負擔。
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