本帖最後由 civicboy1969 於 2012-8-15 07:06 PM 編輯 公仔箱論壇 q, Y$ A* E- F6 Q( i F
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凱成的情況好轉，眼珠已能靈活轉動，手腳也能稍微移動。為鼓勵兒子堅強活下去，蔡春珠經常在兒子耳邊說：成啊，不要再睡了，醒來吧！（圖：星洲日報） - ' S7 z% ~4 ^7 q9 o
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蔡春珠每三小時灌食次子凱成營養牛奶，夜裡也要醒來餵食及替他更換尿片，日日如是，十分勞累。（圖：星洲日報）
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這是醫院贈送的自動充氣床墊，這有助於凱成的背部散熱，保持涼爽。另外，他和妹妹妹倆都要穿上矯正鞋，確保腳部關節不至於鬆散。（圖：星洲日報）
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# e( M7 z0 }: N6 e1 F/ iwww1.tvboxnow.com“孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！＂苦命的單親媽媽蔡春珠，每天都在兒子凱成耳邊輕輕這樣呼喚，令人心酸。
1 \0 d9 g" S6 q3 U. ~' dTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。無法言語的凱成，聽懂了媽媽的話，卻只能以流淚來回應媽媽的呼喚。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。3 n! O$ C8 t, m6 V9 Y
心臟休克進院無法說話TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。5 y9 G. L9 S& ]/ B$ W2 O: z6 y
患有馬凡氏症候群（Marfan Syndrome）的11歲男生鐘凱成，兩個月前因心臟一度休克而進院。雖然目前病情已稍好轉，已出院回家，但是，除了眼珠能靈活轉動，手腳也可以稍微移動之外，卻仍無法說話，只能躺在病榻上，透過灌食牛奶充饑。
4 n' n+ t9 a. l5 l. D7 a凱成3個月後還得回到醫院做檢查。www1.tvboxnow.com4 v7 c% c d6 b: t' u' K
上個月，單親媽媽蔡春珠因無力獨立撫養3名患有馬凡氏症候群的孩子，透過媒體向公眾求助。進院治療的是他的次子，日前已經獲准出院。
' }, N* [: B8 ~3 d7 _為了照顧3個孩子，蔡春珠無法出外工作，只依賴善心人士送來的柴米油鹽及捐款。
3 o- J! j$ c9 \1 j( v. t本報記者前往探望凱成時，蔡春珠告訴記者，凱成的病症發作之前，原是一名乖巧懂事的孩子，在學校的成績也不錯。tvb now,tvbnow,bttvb* L u; m7 _" R& `. W
為人母親的，夜夜盼著孩子早日痊癒，無論是在餵食還是替他按摩時，也不忘在耳邊說：孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！: X; l& g) ?- o8 l
無法言語的凱成，流淚回應媽媽的呼喚。
9 d; f7 @+ X7 v- h9 b公仔箱論壇“有一次我外出到廟裡拜拜，家裡打電話來說，兒子找不著我就哭得眼睛都紅了，我就趕緊回去安撫他。＂www1.tvboxnow.com* ~% \. z3 c$ X3 N7 ~1 z+ w
3孩子病症遺傳自父親
$ m5 m+ \9 X6 s: T) |TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。蔡春珠的丈夫兩年前心臟病猝發逝世，事後解剖才發現患上罕見的馬凡氏症候群。不幸的是，3個孩子皆遺傳了父親的病。
. E" u' \; ?& ?( u+ P公仔箱論壇蔡女士說，小女兒佩伶經過心臟檢測後，發現主動脈腫脹，如今服藥治療，不過仍繼續照常上課。
& S3 q6 I% S: D* I1 [( X: e h鐘氏一家原本住在蒲種，月初已搬到甲洞和兄長住同一座組屋，方便有個照應。午飯時就兄長家用餐，由嫂嫂幫助料理生活事務。
; i/ K: V6 _( E7 r7 A8 q6 [% cTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。從心眼骨可發現症狀
0 H' Y$ s7 i- Ntvb now,tvbnow,bttvb結締組織遍佈我們的身體，也是血管構造裡的重要元素，所以受影響的功能非常多。6 w: T% I0 ?) [* U4 x. ^
醫學遺傳學專家湯茂強醫生接受星洲日報專訪時指出，雖然此病無法根治，但可以控制。
: w; N, D2 p" N% T4 gTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。“就像高血壓，你無法根治它，但只要控制體重，保持良好生活習慣就能讓它處於正常水平，從而避免並發症。馬凡症也一樣。＂www1.tvboxnow.com5 @0 O7 X5 d0 I" P, a
病情受控制不會短命
' k- f: j8 _. W! }; E$ Iwww1.tvboxnow.com根據馬來西亞罕見疾病協會，獲控制的馬凡症候群患者的壽命不會短於常人。
( u X9 i# G- ^: B+ Fwww1.tvboxnow.com最為明顯的症狀在骨骼構造，四肢關節、髖部和脊椎骨等會異樣彎曲、鬆散。患者的身體無法建立肌肉質量，體重偏低，因此體型清瘦。
" A5 j5 \6 u9 j) D3 \TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。另外就是眼部：當結締組織無法固定視網膜，它會造成剝離，影響視力。在年幼時就已經有深度近視的人就該提高警覺。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。% c6 D4 e. B5 H9 k
比較隱性的症狀則是心臟病。由於血管的結締組織脆弱，病患很容易發生大動脈爆裂、二尖瓣脈脫垂和主動脈回流。4 [# u* R. z( r8 P1 r
許多病患在心臟出現明顯問題後，才發現患上馬凡症，但屆時大動脈已經嚴重破裂，導致失血過多而暴斃。公仔箱論壇3 q8 n% S% C8 `5 e6 F+ V
欲瞭解更多，可到美國馬凡症候群組織（NMF）網站http://www.marfan.org或台灣馬凡之家http://www.marfan.org.tw/查詢。
' t" b* g9 ^ M7 |TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。懷疑患疾查家族病歷TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。! y- \" `* N( _6 y9 g( k5 Y3 N7 g
湯茂強醫生說，要診斷出馬凡症候群不容易，它沒有特定一套症狀，輕重也因人而異。
4 U7 N" x- h/ bwww1.tvboxnow.com“有許多人忽略了家族家庭歷史的重要性。馬凡症是遺傳病，所以若懷疑自己患上，一定要徹底地查出家庭歷史，看看是否曾有人突然死亡。＂馬來西亞目前沒有關於馬凡症候群的統計，他對此感到遺憾。
6 J9 }1 q4 v% i+ r$ @公仔箱論壇“這病雖然罕見，但其實整體來看還是有不少病患的。很多人因為不瞭解症狀，沒能及時醫治而受並發症折磨。＂
1 _$ ]# Z+ d" G4 g4 A: [公仔箱論壇手臂比身高長高風險) C$ Z7 y' l! J. h- W
除了靠體型辨別，也可以讓疑似病患者在家進行簡單的測試。首先，要求該人手臂打橫展開呈T-字形，然後量度該長度。如果手臂的長度超過身高則屬高風險族。
6 d0 |) s9 A" k o' ~* u1 G公仔箱論壇馬凡氏症候群病患四肢特別柔韌，如果可以輕易將拇指橫跨掌心，或者左手拇指與小指可環繞右手腕，手背和手指的皮膚往上拉時比一般人長，那可能是患病的徵兆。若上述動作都能做到，請儘早向基因專科醫生或曾醫治馬凡症的心臟科醫生求醫。
3 d# v- X# R% B% |/ W4 V% c0 U+ B4 ttvb now,tvbnow,bttvb甚麼是馬凡氏症？
0 v3 B* |9 x; Z/ h! a' U$ DTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。關節鬆弛“蜘蛛手”7 A8 M" N0 e! F( |& H
小心罹患馬凡氏症
$ }0 ^9 s) h1 ]; m O# g- l& xwww1.tvboxnow.com你身邊是否有朋友長得異常地高，手指細長像“蜘蛛手＂，四肢比一般人更有柔韌、胸廓出現漏斗型和視力差？如果符合這些症狀，那可要留意了，他可能是患有馬凡氏症候群的“蜘蛛人＂。
3 k- l( Y6 y3 B% i1 l |2 QTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。1896年，法國兒科專家安東尼‧馬凡醫生（Dr. Antoine Marfan）在診斷一名5歲女孩時，發現病患的獨特外形。女孩的四肢格外細長，手指、腳趾關節鬆弛。20年後醫藥界才發現視網膜脫落是馬凡氏症症狀的其中一種。
, j" d5 ]* p/ Z% y. ]; V馬凡氏症候群是一種罕見的遺傳疾病，它因人體結締組織（Connective Tissue）的基因編碼有缺陷，導致無法將細胞組織固定妥當，以致身體構造鬆散。9 B* Y5 ]$ ?" p# q
根據外國統計，馬凡氏症的罹患率約萬分之一，即每1萬人就有一名患者，其中有一半的成人患者還未確診。這疾病與母親懷孕時的行為沒有關係，純粹是基因突變造成的。
* g; |5 v, o! a' ]; x有許多患者在心臟病猝發後，才發現自己患有馬凡氏症，可惜那時已經到了無計可施的地步。
. U2 I' n0 X% Y }! }$ qwww1.tvboxnow.com雖然醫療界至今還沒有找出根治的辦法，但此病並非無跡可尋，病患只要趁早發現，並小心控制病情，仍然可以生存。
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病患須定期檢查忌劇烈運動
2 y$ `' O" t" f- @8 e; d公仔箱論壇目前仍然沒有治療馬凡症的方法，但如果趁早發現可以靠內科藥物控制併發症。建議病患定期檢查主動脈大小及檢測心臟超音波。$ P/ i, ?1 N6 z) m' d7 R% L3 P
除此，也要透過細縫燈偵測眼部的水晶體（Lens）是否有脫位，確保眼睛功能良好。小孩和青少年病患也應進行詳細骨骼系統檢查。; ?& m) Z" p) E! g
由於體型高挑又柔韌，許多馬凡症候群患者年少時被選中參加運動訓練。日以繼夜的操練會加重心臟負荷，令心臟併發症提早發作。
( v2 `! h6 v* r0 K, Bwww1.tvboxnow.com因此，病患不該參與接觸型及以比賽形式進行的運動，以避免撕裂大動脈或眼部受傷。病患也不得抬舉重物和到健身房運動。
6 a! \! N4 T, {& ^# x1 ]/ S( B* mtvb now,tvbnow,bttvb除此，也要禁止吸煙，以防肺部受損。
0 z- Q; [) r W. t' i I& hwww1.tvboxnow.com美排球名將
& G7 K: M3 ^# }# l) d8 m不知患病暴斃奧運賽場
# u+ E* |4 H' m4 A& d" v {& jwww1.tvboxnow.com四肢長而靈活是體育界最愛的體格，尤其足球、籃球和排球。有的運動員不知道自己罹患馬凡症，運動過度劇烈導致心臟大動脈爆裂身亡。
" z( s* ?! Q( kwww1.tvboxnow.com1986年在日本的一場女排聯賽，31歲美國女排球名將佛羅．海曼（Flo Hyman）被調離球場休息後，在為隊友打氣時突然暈倒，當場暴斃。海曼生前並不知道自己的病情，後來她的弟弟也被診出罹患馬凡症，醫生趕緊趁大動脈還未受損前替他進行手術，保住性命。
. X( z! ^8 E% _$ c; jwww1.tvboxnow.com美國奧運飛魚麥克．菲爾普斯在2008年也曾被懷疑患有馬凡症，但經診斷證實沒有患病。當他將手打橫成T字形，該長度和他的身高相當接近。為安全起見，他還是每年進行大動脈檢查。
& h2 T7 o' x+ ^3 p0 u* P( O小孩年幼確診有助療程公仔箱論壇" ]5 ^% u/ t/ e2 E- \& }' O2 G( k
患病的父母應該儘早通知醫院，替孩子們進行檢查。年幼時確診有助於小孩適應期病患的生活習慣和療程。( @3 v, W7 m% h g
不是所有人都會有一樣的症狀，症狀也不會同時出現，有的要等上好幾年後才會浮現。
8 \7 Q- m( f. ~* b. |; Q# Ztvb now,tvbnow,bttvb所以雖然孩子在第一次診斷時，沒有完全符合馬凡症症狀，但並非代表他沒有患病。家長依然得細心觀察，一旦有異樣就得趕緊就醫。公仔箱論壇( P( s0 ^5 d) T6 |6 W
患有馬凡症的小孩視力差，可安排在坐在課室的最前排。他們的手指格外細長，握筆時相當費力，老師可以給他們準備印列好的筆記，以輔助學習。他們也因身體構造和其他小朋友不同而感到自卑，父母應該多給予鼓勵和開導。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。4 Y+ z- W# }; j$ S1 k+ x" Z
患病孕婦併發症風險更高公仔箱論壇$ X: L2 L. l! R0 i
4名病患裡，有3名是經父母遺傳的。7 q! V* Z, }& L/ u( T3 ?, j
如果父母其中一人患病，下一代有50%患病，若雙親皆病患，患病幾率則高達75%。每胎的患病幾率保持不變，男女均等。tvb now,tvbnow,bttvb& G$ v9 j& Q! ^( d/ ?1 H/ f
患有馬凡症的孕婦得承受更高的併發症風險。根據研究顯示，大動脈直徑超過5公分的婦女不適合懷孕。
p, S9 w# ?4 u( Gtvb now,tvbnow,bttvb父母可以透過羊膜穿刺術或毛絨膜取樣手術（CVS），在懷孕早期檢測胚胎是否有患馬凡症。由於這檢測非常費時，孕婦應聽取醫生建議再做決定。
* m6 T1 P, A% m; j症狀與迪茨綜合症相似公仔箱論壇- V0 ~5 L' c: L- |# `3 M
與馬凡症呈現相似症狀的遺傳疾病有很多種，但醫治它們的方法卻非常不同。
! j2 l; g* y0 T7 Ywww1.tvboxnow.com迪茨綜合症（Loeys-Dietz Syndromes）: u4 P2 U7 m6 l: ?7 S( k
迪茨綜合症病患的關節柔軟、有漏斗胸或雞胸、扁平足、脊柱彎曲和大動脈擴大。和馬凡症最明顯的分別是，此病病患的四肢長度正常，眼部水晶體不會脫位。; ^7 c) }9 U5 Y, K( q
患有迪茨綜合症的人，雙眼距離比正常人寬、腦部積水及血管扭曲。
9 q; K" p. v# o6 u. {8 R+ pwww1.tvboxnow.com兩種疾病會使到不同的血管變得脆弱，因此必須小心確診才能對症下藥。
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8 V, Q- _* P6 f/ m公仔箱論壇公仔箱論壇; H0 F) O% \5 U
$ z1 ~, H0 M8 E公仔箱論壇知多一點
" ]) G' ^' o- ?+ U! h* s7 Wtvb now,tvbnow,bttvb甚麼是結締組織？
/ Q7 n. t. b- P( t& V公仔箱論壇結締組織（Connective Tissue）好比吃雞翼時所看見，鏈接兩根骨頭的白色彈性組織。它負責固定器官位置和構造。
; k$ P2 c& q, L% q5 ltvb now,tvbnow,bttvb甚麼是原纖維蛋白-1？
$ k0 v, e! ^0 b7 Q) g) D馬凡症候群裡，發生突變的是原纖維蛋白-1（Fribillin-1）基因，簡稱FBN-1，它位於第15號染色體上。這個基因負責製造組成結締組織所需的蛋白質。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。5 `$ @" ? G! H1 F
由於基因編碼出錯，人體的原纖維蛋白變得缺乏抓附力，導致器官和身體構造脆弱。由此元素組成的血管和大動脈的直徑變得越來越大，使管壁薄弱，所以撕裂的風險極高。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。% {0 O. ]3 p& Z) Z9 x$ j
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( \' [ A1 |! t% F" j0 S公仔箱論壇（星洲日報‧報導：方莉娜） |
發表於 2012-8-15 06:42 PM
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